A Colestase Intra-hepática Familiar Progressiva, também conhecida pela sigla PFIC, iniciais do nome da patologia em inglês, é uma doença genética rara, que provoca uma diminuição ou interrupção do fluxo da bile - o líquido digestivo produzido pelo fígado.

Sem o tratamento necessário pode provocar cirrose, isto é, a destruição do tecido do fígado e doença hepática terminal. Existem vários tipos diferentes de PFIC e cada um pode ter características únicas na apresentação da doença e no prognóstico.

Em geral, a característica marcante da PFIC é o prurido (coceira) grave e debilitante, além de alterações no sono, dificuldades para ganho de peso e crescimento. A doença geralmente se apresenta na infância e sua prevalência exata é desconhecida, mas estima-se que a PFIC afete 1 em 50.000-100.000 pessoas em todo o mundo.

Atualmente, não há cura para a PFIC, mas existem tratamentos diversos, dependendo do tipo e evolução da doença.

O diagnóstico precoce e o tratamento adequado podem evitar ou até adiar a necessidade de transplante de fígado.

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